모야모야병 증상 발병률 치료방법

안녕하세요!

 

오늘은 모야모야병에 대해서 알아보겠습니다.

 

 

 

모야모야병이란

모야모야병은 뇌혈관의 협착으로 인해 뇌에 충분한 혈액이 공급되지 못해 발생하는 희귀한 만성

 

뇌혈관 질환입니다.

 

'모야모야'는 일본어로 '희미하게 보인다'는 뜻으로,

 

뇌 스캔에서 혈관이 희미하게 나타나는 모습 때문에 붙여진 이름입니다.

 

주로 뇌혈관의 내경이 점차 좁아지면서, 대체로 작은 혈관들이 비정상적으로 확장하여 혈액 순환을

 

보충하려 하지만 결국 뇌졸중, 출혈, 발작 등의 증상이 발생할 수 있습니다.

 

 

 

유전 가능성

모야모야병은 유전적 요인이 일부 영향을 미칠 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

 

가족 중에 모야모야병을 앓는 환자가 있는 경우, 발병 위험이 일반 인구에 비해 높아집니다.

 

연구에 따르면 특정 유전자, 특히 RNF213 유전자가 관련된 경우가 많으며, 일본과 한국 등 동아시아

 

지역에서 높은 발병률을 보이는 것도 이러한 유전적 요인과 연관이 있을 가능성이 큽니다.

 

하지만 유전적 요인 외에도 환경적 요인이 함께 작용할 수 있어 발병 원인은 복합적입니다.

 

 

 

증상

모야모야병의 증상은 혈류 공급 부족으로 인해 뇌졸중이나 일과성 허혈 발작이 나타나는 것이

 

특징입니다.

 

주요 증상은 나이에 따라 조금 다르며, 다음과 같습니다.

소아:

발작, 신체의 일부 마비, 언어 장애, 인지 능력 저하, 두통, 경련 등이 나타날 수 있습니다.

성인:

뇌출혈(뇌 내 출혈) 증상, 심한 두통, 운동 기능 저하, 언어 장애, 혼란, 무기력증이 대표적입니다.

 

특히 출혈성 뇌졸중이 나타날 확률이 높습니다.

 

 

 

발병률

모야모야병은 전 세계적으로 희귀한 질환이지만, 특히 동아시아 지역에서 높은 발병률을 보입니다.

한국과 일본에서 상대적으로 많이 발견되며, 일본에서는 10만 명당 약 0.54명이 발병하는 것으로

 

보고되었습니다.

 

한국도 비슷한 발병률을 보입니다.

 

그 외의 지역에서는 드문 질병으로 간주되며, 인종이나 지역에 따라 발병률 차이가 크다는 점이

 

특징입니다.

여성에게서 더 흔하게 발병하는 경향이 있으며,

 

발병 나이는 소아기와 30~40대 성인이 주요 연령대입니다.

 

 

 

치료 방법

모야모야병은 근본적인 치료가 어려운 질환이지만,

증상 완화를 위해 수술이나 약물치료가 가능합니다.

혈관 우회술(bypass surgery)을 통해 협착된 혈관을 우회해 혈류를 확보하는 것이 대표적인 치료

 

방법입니다.

 

이 외에도 발작 예방을 위해 항응고제나 항혈전제를 사용하기도 합니다.